六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点(yīdiǎn)记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症(zhèng)状反复发作(fāzuò)，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三(dìsān)人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其(qí)进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及(jí)双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护(yīhù)团队合影留念。那么，这种容易被误诊(wùzhěn)的罕见病究竟是什么？又该如何应对(yìngduì)呢？ 什么(shénme)是气管支气管骨化症？ 气管支气管骨化(gǔhuà)症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其(qí)发病率极低(jídī)，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被(bèi)误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至(shènzhì)肺癌。 TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁(hòubì)的平滑肌部分）不受影响。这是(zhèshì)由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性(duōfāxìng)坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏(quēfá)特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎(zhīqìguǎnyán)； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重(jiāzhòng)，活动后气促明显； 反复呼吸道(hūxīdào)感染：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血； 罕见并发症：严重者可继发支气管扩张(kuòzhāng)或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现(fāxiàn)。 诊断：气管(qìguǎn)镜是“金标准” （1）镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫(mímàn)分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核(jiéhé)等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊(quèzhěn)； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性(fùfāxìng)多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜(jìng)。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗(zhìliáo)效果不佳或病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误(yánwù)诊治。 TO目前尚无特效药物(wù)，治疗原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn)； 内镜下介入治疗：通过激光、电切(diànqiè)或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者(zhě)需行气管成形术。 多数患者预后良好，但需(xū)定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿因(yīn)“良性”而忽视 尽管TO属于(shǔyú)良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性病因(bìngyīn)； 吸烟者若症状与慢性(mànxìng)阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早(zǎo)诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的(de)经历颇具代表性。临床上(shàng)，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗(yīliáo)技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化(gètǐhuà)治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议至呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时接受气管镜评估(pínggū)，早发现、早干预才能(cáinéng)守护呼吸健康。